Torticollis. Prečo je krk naklonený?

Možno ste sa už v svojom okolí stretli so stavom známejším ako „naklonený krk“. Ide o (často bolestivý) stav, pri ktorom sa krčné svaly na jednej strane kŕčovito sťahujú, čo spôsobuje otočenie alebo naklonenie hlavy. V dôsledku narušenia rovnováhy medzi svalmi na oboch stranách (krčná distónia) sa hlava nekontrolovateľne nakláňa do boku, dopredu alebo dozadu. V lekárskom názvosloví sa tomu hovorí torticollis.

Je to zriedkavé ochorenie, ktoré sa môže objaviť v akomkoľvek veku, najčastejšie sa vyskytuje u stredného veku a je častejšie u žien než u mužov. Príznaky sa zvyčajne vyvíjajú postupne, až dosiahnu určitý bod, kedy sa už výrazne ďalej nezhoršujú. Ročne postihuje tisícky ľudí a primárne ovplyvňuje nervy zásobujúce krčné a/alebo plecové svaly, čo vedie k nesprávnemu držaniu a opakovaným pohybom. Svaly sa tak udržujú v abnormálnej pozícii, ktorá je zvyčajne veľmi bolestivá a často sa pridruží aj trasenie.

Príznaky torticollisu

Krčná distónia sa zvyčajne prejavuje postupne, pričom ju sprevádza narastajúci kŕčovitý stiahnutie krčných svalov, vedúce k abnormálnemu držaniu hlavy a krku. Okrem toho sa môžu vyskytnúť aj:

• obmedzenie pohybov hlavy a krku, čo sťažuje pozretie sa cez rameno pri šoférovaní alebo pri iných činnostiach a komplikuje jednoduché úkony, ako je obliekanie, čítanie knihy alebo používanie počítača,
• príznaky sa zvyčajne zhoršujú pri strese,
• po odpočinku alebo spánku sa zvyčajne zlepšujú.

Je možné, že sa prejaví len niekoľko alebo všetky príznaky a ich závažnosť sa medzi jednotlivcami líši.

V dôsledku torticollisu sa hlava môže nakláňať do viacerých smerov, napríklad:

• brada smerom k jednému ramenu,
• ucho smerom k ramenu,
• brada smerom priamo nahor,
• brada smerom priamo nadol.

Najčastejším sklonením je, keď sa brada priťahuje k jednému ramenu. U niektorých ľudí sa môžu kombinovať rôzne abnormálne polohy hlavy, ktoré môžu byť sprevádzané trhavými pohybmi hlavy.

Podľa toho, ktoré svaly sú postihnuté, existuje teda niekoľko typov krčnej distónie.

Mnohí ľudia okrem naklonenia pociťujú aj bolesť v krku, ktorá môže vyžarovať do ramien. Porucha môže tiež spôsobovať bolesti hlavy. U niektorých jedincov sú tieto bolesti natoľko vyčerpávajúce, že môžu viesť až k invalidite.

Príčiny krčnej distónie

U väčšiny ľudí trpiacich krčnou distóniou je príčina vzniku neznáma. U niektorých sa však porucha vyskytla aj v rodine. Výskumníci identifikovali génové mutácie spojené s naklonením hlavy a taktiež ju spájali s úrazmi hlavy, krku alebo ramena.

Presná príčina teda nie je známa. Za normálnych okolností mozog vysiela chemické signály, ktoré zabezpečujú pravidelné a kontrolované svalové pohyby, pričom jedným z prenášačov je acetylcholín. Predpokladá sa, že pri krčnej distónii sa vytvára príliš veľa acetylcholínu, čo spôsobuje napätie a prehnanú činnosť svalov. Niektorí pacienti s krčnou distóniou majú v anamnéze predchádzajúci úraz hlavy alebo krku, avšak chýbajú jednoznačné dôkazy o tom, či s distóniou súvisia; rozlúštenie tejto otázky si vyžaduje ďalší výskum. Pravdepodobné je, že podobne ako pri väčšine ochorení zohrávajú úlohu kombinované genetické a environmentálne faktory.

Rizikové faktory

• Vek: hoci sa porucha môže vyskytnúť v ktoromkoľvek veku, najčastejšie sa objavuje po 30. roku života.
• Pohlavie: u žien je vyššia pravdepodobnosť vzniku ako u mužov.
• Rodinná anamnéza: ak má niekto v blízkej rodine krčnú distóniu alebo iný typ distónie, riziko ochorenia je vyššie.

Vo všeobecnosti možno povedať, že sa častejšie objavuje u ľudí nad 40 rokov a omnoho častejšie u žien než u mužov. Príznaky môžu byť mierne až ťažké a často sú sprevádzané bolesťou a/alebo trasením. Môže sa stať, že príznaky sa nezmenia, postupne zosilnejú, prípadne sa niekoľko rokov zhoršujú a potom už viac neprogresujú. U približne 20 % pacientov sa môžu vyskytnúť krátke bezpríznakové obdobia, no vo väčšine prípadov sa príznaky vrátia. Stav postihuje jednotlivých pacientov rôzne; pri prvom stanovení diagnózy nie je možné presne predpovedať, aký vplyv bude mať súbor príznakov na organizmus neskôr.

Komplikácie

V niektorých prípadoch sa nevedomé svalové kontrakcie spojené so stavom môžu rozšíriť na susedné oblasti tela. Medzi najčastejšie postihnuté miesta patrí tvár, čeľusť, ruky a trup.

Diagnóza

Aj keď fyzikálne vyšetrenie často stačí na potvrdenie diagnózy krčnej distónie, lekár môže navrhnúť krvné testy alebo magnetickú rezonanciu (MR), ktorá je veľmi spoľahlivým zobrazovacím vyšetrením, aby vylúčil základné ochorenia, ktoré príznaky spôsobujú.

Príznaky krčnej distónie môžu niekedy pretrvávať mesiacmi alebo rokmi len sporadicky a necharakteristicky (napríklad občasné nevedomé krúženie hlavou), čo sťažuje stanovenie diagnózy. Konečná diagnóza stanovená vaším praktickým lekárom alebo neurológom je zvyčajne – čiastočne alebo úplne – založená na nasledujúcom:

Medzi možné príznaky patria:

• problémy s krkom/ramenom, bolesť +/- trasenie,
• abnormálne pohyby hlavy a/alebo krku,
• ťažkosti pri bežných každodenných činnostiach.

Výsledky lekárskeho vyšetrenia môžu zahŕňať:

• zhrubnutie niektorých alebo všetkých postihnutých svalov, spojené s určitým obmedzením pohybu,
• abnormálne polohy krku/ramien +/- trasenie.

Na potvrdenie diagnózy nie sú k dispozícii špecifické testy; výsledky laboratórnych a zobrazovacích vyšetrení zvyčajne nevykazujú odchýlky a tým nepomáhajú priamo pri stanovení diagnózy krčnej distónie.

Liečba

Stav nie je vyliečiteľný. U niektorých ľudí sa príznaky bez liečby zmiernia, ale častejšie dochádza k opakovaniu. Terapia je zameraná na zmiernenie príznakov.

Hoci neexistuje známy liek na úplné vyliečenie, príznaky je možné zvládať liekmi, fyzioterapiou a/alebo injekciami botulotoxínu.

Lieky

Botulotoxín, látka ochabujúca sval, ktorá sa často používa na vyhladenie vrások v tvári, môže byť priamo injikovaný do krčných svalov postihnutých distóniou.

Botulotoxíny sú proteíny produkované baktériou Clostridium botulinum. Pri veľmi malých dávkach vstreknuté do nadmerne aktívnych svalov pomáhajú tieto injekcie uvoľniť svaly a pri dôkladnom lekárskom dohľade sú zvyčajne dobre tolerované a často účinné pri liečbe krčnej distónie. Väčšina pacientov zaznamená zlepšenie po týchto injekciách, avšak liečbu je zvyčajne potrebné opakovať približne každé tri až štyri mesiace.

Na liečbu krčnej distónie schválili už viacero typov botulotoxínu; líšia sa v štruktúre a mechanizme účinku len mierne, no všetky majú rovnaký vplyv na nervy a svaly. Váš lekár vyberie typ, ktorý je pre vás najvhodnejší.

Aby sa zlepšili výsledky alebo znížila dávka a frekvencia injekcií botulotoxínu, môže lekár odporučiť aj perorálne lieky s uvoľňujúcim účinkom na svaly. Patria sem anticholinergiká, napríklad trihexyfenidyl, benzodiazepíny, napríklad diazepam, a GABA-agonisti, napríklad baklofén.

Fyzioterapia

„Zmyslové triky“

Niektorí pacienti uviedli, že určitá poloha tela alebo „senzorické triky“ zlepšujú ich príznaky. Napríklad držanie hlavy sa môže zlepšiť dotykom tváre, krku alebo hlavy rukou alebo predmetom, napríklad ceruzkou. Tieto triky fungujú u niektorých a u iných nie. Vo všeobecnosti s postupujúcim ochorením často strácajú účinnosť.

Teploliečba, masáž a cvičenie

Pravidelné rehabilitačné cvičenia, masáže a lokálna teploliečba môžu pomôcť uvoľniť krčné a plecové svaly. Cvičenia na posilnenie a zvýšenie pružnosti oblasti krku môžu byť tiež užitočné. Pri strese sa prejavy krčnej distónie často zhoršujú, preto je dôležité osvojiť si techniky zvládania stresu.

Terapeutický ultrazvuk

Ultrazvuková terapia aplikovaná na postihnuté svaly (napríklad prístrojom M-Sonic 950) ohrieva svaly. Pomáha to pri liečbe kontraktúr (stuhnutia), bolesti a svalových kŕčov a tiež znižuje zápal. Pomáha tiež zvyšovať rozsah pohybu.

Mikroprúd (MCR) liečba

Jedna štúdia uviedla priaznivé účinky mikroprúdovej terapie. Pri tejto terapii sa do svalov vysielajú veľmi nízke elektrické prúdy. Je to úplne bezbolestný postup. Mikroprúdová terapia zvyšuje syntézu ATP a bielkovín, zlepšuje prietok krvi, znižuje svalové kŕče a spolu so znížením zápalu zmierňuje bolesť.

Svalová stimulácia (EMS)

Ide takisto o elektrickú liečbu, ktorá pri určitej frekvencii a dĺžke impulzu zvyšuje prekrvenie ošetrovanej oblasti, ohrieva a uvoľňuje sval. Znižuje sa stuhnutosť a zlepšuje sa problém s držaním tela.

Kombinácia fyzioterapeutických metód (napríklad cvičenia, masáže, ultrazvuk, mikroprúd a svalová stimulácia podávané súčasne) môže priniesť pozoruhodné výsledky.

Podporná liečba a poradenstvo môžu byť tiež užitočné pri riešení zníženého sebavedomia, depresie a sociálnej izolácie, ktoré často sprevádzajú pacientov s krčnou distóniou.

Približne v 5–10 % prípadov svaly na natiahnutie nereagujú a môže byť potrebné chirurgické uvoľnenie svalu (ako posledná možnosť).

Chirurgia a iné postupy

Chirurgické riešenia sa zvažujú iba vtedy, ak pacient nereaguje na iné liečby. Nie sú však vhodné pre každého a zvyčajne ide o liečbu poslednej voľby.

Ak menej invazívne metódy nepomáhajú, lekár vám môže navrhnúť operáciu. Medzi postupy patria:

• Hlboká mozgová stimulácia: pri tomto zákroku sa tenký drôt zavádza do mozgu cez malý otvor v lebke. Koniec vodiča sa umiestni do oblasti mozgu, ktorá riadi pohyb. Cez drôt sa posielajú elektrické impulzy, ktoré prerušia nervové signály vyvolávajúce skrútenie hlavy.
• Preťatie nervov: ďalšou možnosťou je chirurgické preťatie nervov, ktoré prenášajú signály zodpovedné za sťahovanie postihnutých svalov.

Vo všeobecnosti platí, že torticollis postihuje pacientov rôzne a aj jeho závažnosť sa líši. Preto pri stanovení diagnózy nie je možné presne povedať, aké sú dlhodobé vyhliadky. Až čas ukáže konkrétny dopad na vás.

Musíte mať na pamäti, že niektoré bežné činnosti, ako napríklad vedenie vozidla alebo písanie, sa môžu stať čoraz náročnejšími. Opäť však závisí od toho, či sa váš stav zhoršuje a ako dobre reagujete na liečbu.

Čím skôr sa liečba začne, tým lepšie. Spomenuté fyzioterapeutické metódy je možné ľahko vykonávať aj doma a môžu pomôcť pri uvoľnení svalov a zmiernení príznakov.

Ešte raz zdôrazňujem dôležitosť úzkej spolupráce s odborníkmi, ktorí vás liečia; to zaručí, že pri každodennom boji s ochorením dostanete primeranú podporu.

Ďalšie informácie nájdete na stránke European Dystonia Federation (Európska federácia pre distóniu) (www.dystonia-europe.org).