Čo je ALS?
ALS – úplným názvom amyotrofická laterálna skleróza – je pomaly postupujúce ochorenie spôsobené postupným zánikom nervových buniek (motorických nervov), ktoré vedú k svalom ovládateľným vôľou. Ochorenie sa typicky začína vo svaloch končatín vzdialených od trupu a postupne sa šíri smerom k centru.
Proces prebieha v etapách:
- Svalová sila klesá
- Svaly začínajú ochabovať (atrofia)
- Napokon vzniká ochrnutie
- Postupne narastajúca svalová stuhnutosť (spasticita) a kontraktúry (skrátenie šliach)
- Bolesť, ktorá s tým súvisí
Kvalitu života určuje predovšetkým postup svalovej slabosti. Ochorenie dnes ešte nemožno liečiť kauzálnou liečbou, jeho príznaky však možno spomaliť a zmierniť. Lekári môžu predpísať liekovú liečbu a okrem nej je mimoriadne dôležitá pohybová liečba a stimulácia svalov.
Kľúčová myšlienka
Pri liečbe ALS spolu pôsobia tri piliere: lieková liečba + pravidelná fyzioterapia + funkčná elektrická stimulácia (FES). FES je špecifická tým, že sa mení podľa aktuálneho štádia ochorenia: v skorom štádiu je potrebná klasická EMS/NMES, v pokročilom (denervovanom) štádiu selektívny stimulačný prúd. Preto sa oplatí vybrať univerzálny prístroj, ktorý poskytuje oboje.
Tri piliere liečby ALS
Ochorenie si vyžaduje pravidelnú intervenciu v troch oblastiach – spolu prinášajú priaznivejší klinický výsledok:
Lieková liečba predpísaná neurológom je nástrojom na spomalenie ochorenia. Vhodné lieky môžu zmierniť postup ochorenia alebo liečiť príznaky (kŕče, bolesť, spasticitu) na symptomatickej úrovni. Pravidelné kontroly u ošetrujúceho lekára sú nevyhnutné – z hľadiska účinnosti aj nežiaducich účinkov.
Čím viac „zanedbávate“ pohyb, tým rýchlejšie sa môže stav svalov zhoršovať. Mnohí nesprávne chápu, čo je fyzioterapia: NIE je to 10–15-minútový pohyb, ktorý prebieha v prítomnosti fyzioterapeuta. Podstatné je pravidelné opakovanie doma.
Fyzioterapeut vám ukáže a naučí vás pohyby a cvičenia zodpovedajúce vášmu aktuálnemu stavu. Každých niekoľko týždňov sa s prihliadnutím na zmenu vášho stavu menia aj cvičenia, ktoré máte vykonávať. Preto je potrebná pravidelná konzultácia.
Frekvencia doma: minimálne 3–4-krát denne, zakaždým aspoň 5–10 minút cvičenia. Viac je lepšie. Bez pravidelného pohybu sa stav svalov rýchlo zhoršuje.
Väčšina slovenských lekárskych informačných stránok funkčnú stimuláciu (FES) vôbec nespomína – hoci by sa dala úspešne používať, ak by o nej lekári a pacienti vedeli.
FES je metóda elektroterapie, v skutočnosti stimulácia svalov, ktorej cieľom je obnoviť určitú funkciu alebo schopnosť, prípadne ju pri ALS udržať čo najdlhšie. Správne používaná stimulácia svalov môže podľa klinickej praxe spomaliť šírenie svalovej slabosti, uvoľniť stuhnutosť, zmierniť bolesť, podporiť udržanie moču a stolice a podporiť aj funkciu dýchacích svalov.
Kombinácia FES + fyzioterapia prináša priaznivejší výsledok.
Čím je stimulácia pri ALS špecifická? – Meniaca sa potreba typu stimulácie
Pri ALS sa spojenie medzi svalom a nervom v priebehu času mení. Je to jedna z najšpecifickejších vlastností ochorenia a určuje, aký stimulátor potrebujete:
| Štádium ALS | Stav motorického nervu | Vhodná stimulácia | Priebeh vlny |
|---|---|---|---|
| Skoré štádium | Nerv funguje čiastočne – prítomná je svalová slabosť a počiatočná spasticita | Klasická EMS/NMES alebo ETS (synchronizovaná s pokusom o vôľový pohyb) | Bifázická obdĺžniková vlna |
| Stredné štádium | Motorické nervy niektorých svalov už čiastočne alebo úplne zanikli, iné sú ešte neporušené | Potrebné sú oba typy – program sa líši podľa svalu | Bifázický obdĺžnik + selektívny prúd (trojuholníkový/lichobežníkový) |
| Pokročilé štádium | Sval je denervovaný a nedostáva nervový impulz | Selektívny stimulačný prúd (stimulácia denervovaného svalu) | Dlhý trojuholníkový alebo lichobežníkový impulz |
Na začiatku NIE selektívny prúd! Neskôr však áno
Na začiatku ochorenia, keď motorický nerv ešte čiastočne funguje, zodpovedá ALS centrálnej forme ochrnutia. Vtedy nie je potrebný selektívny stimulačný prúd, ale klasická EMS/NMES s bifázickou obdĺžnikovou vlnou. Použitie selektívneho prúdu na svale s neporušeným nervom je nepríjemné, bolestivé a môže zvyšovať spasticitu.
S postupom ALS sa však niektoré svaly denervujú – V TOMTO MOMENTE už bude vhodnou odpoveďou selektívny stimulačný prúd. Toto posúdi fyzioterapeut alebo neurológ (vyšetrením EMG a diagramom čas/intenzita) a podľa toho treba zmeniť program stimulátora.
Preto sa oplatí vybrať univerzálny prístroj, ktorý poskytuje oba typy stimulácie. Podrobné vysvetlenie nájdete v pilierovom článku o selektívnom stimulačnom prúde.
Prečo nie je vhodný „obchodný“ stimulátor za pár eur?
Bežne dostupné lacné stimulátory svalov väčšinou vytvárajú jednoduchý impulz s obdĺžnikovou vlnou. Sú navrhnuté pre zdravý sval. Chorý sval zásobovaný poškodeným motorickým nervom potrebuje veľmi presný impulz, ktorý dokáže poskytnúť iba kvalitný prístroj zdravotníckej kategórie. Nekvalitným impulzom skôr uškodíte, než pomôžete – je to ako rozbíjať orech desaťkilovým kladivom na betón.
Ako FES pomáha pri zvládaní príznakov ALS?
FES môže podporiť ľudí s ALS vo viacerých oblastiach. Nasledujúci prehľad si prejdite podľa svojich aktuálnych príznakov:
Správne nastavená funkčná stimulácia uvoľňuje svaly. Zmierňuje alebo aspoň znižuje spasticitu a mimovoľné svalové zášklby. Tieto mimovoľné zášklby môžu vzniknúť spontánne kedykoľvek a obzvlášť rušivé sú vtedy, keď sa objavia pri začatí úmyselného pohybu.
Dôležité: stimuláciu treba nastaviť podľa vášho stavu, konkrétneho svalu a cieľa liečby. Iné nastavenie zabezpečuje uvoľnenie svalu a iné jeho posilnenie – nemožno rovnakým impulzom pôsobiť rovnako na všetky svaly. Moderné stimulátory svalov majú ponuku programov: po výbere liečby na uvoľnenie svalov zadajte zo zoznamu ošetrovanú oblasť (predlaktie, rameno, trup, brucho, sedacie svaly, stehno, predkolenie).
Intenzita: pri uvoľňovaní svalov stačí, ak liečba spôsobuje sotva citeľné zášklby – viditeľná kontrakcia svalu nie je potrebná. So zvyšovaním intenzity rastie účinnosť, ale V ŽIADNOM PRÍPADE neprekračujte prah bolesti.
Trvanie: v klinických štúdiách sa používala stimulácia 60–120 minút denne, rozdelená na viac kratších úsekov. Všeobecne platí: jednu svalovú skupinu (napr. stehenné svaly) ošetrujte 25–30, maximálne 90 minút denne. Radšej v 2–3 krátkych častiach než naraz.
Ak je sval ešte inervovaný a možno vykonávať vôľové pohyby, odporúčam vykonávať stimuláciu svalov NIE pasívne (nielen počas sedenia), ale spolu s čo najväčším rozsahom pohybu typickým pre daný sval.
Ak napríklad ošetrujete ohýbače predlaktia (pomáhajú pohybovať zápästím), pri cítení stimulačného impulzu pohybujte zápästím v čo najväčšom možnom rozsahu. Ohnite zápästie, ako najviac dokážete, a počas prestávky stimulácie ho nechajte vrátiť sa späť.
Je to výhodné preto, že sa uvoľní stuhnutosť, svaly a šľachy sa uvoľnia, čo umožní väčší pohyb s menšou bolesťou. Ak svaly a šľachy naťahujete pasívne (bez stimulácie) – napríklad ich tlačíte druhou rukou –, môžete tým spôsobiť mikrotraumy, ktoré z dlhodobého hľadiska stuhnutosť zhoršia.
Aj pri ťažkej ALS je veľmi dôležité uvoľňovanie kĺbov a svalov. Ľahšie pohyblivé kĺby pomáhajú opatrovateľom premiestniť vás do správnej polohy, a tým predchádzať preležaninám.
Už samotné zníženie spasticity môže spôsobiť, že vaše svaly budú pôsobiť silnejšie – hoci ste ešte nevykonali liečbu na zvýšenie svalovej sily!
Ďalšou úlohou stimulácie svalov je ich „učenie“. Pravidelná stimulácia zlepšuje koordinovanú činnosť svalových vlákien a „synchronizáciu“ vlákien zapojených do kontrakcie. Stimulované svaly môžu pracovať účinnejšie a presnejšie – účinnosť vašich pohybov sa môže zlepšiť.
Okrem uvoľňovania svalov je dôležité naplánovať posilňovaciu stimuláciu tak, aby ste ju podľa možnosti vykonávali v kombinácii s vôľovými pohybmi. Liečba môže zlepšiť svalovú silu, zvýšiť odolnosť svalu proti únave a zlepšiť koordináciu.
Kým je zachovaná pohybová schopnosť, infekcie dýchacích ciest sa vyskytujú zriedkavejšie. Ak ste však odkázaní na invalidný vozík alebo lôžko, prípadne sú postihnuté aj svaly trupu, v polohe v ľahu alebo v sede sa hrudník stláča. Nedokážete dostatočne prevzdušniť pľúca, čo výrazne zvyšuje riziko infekcií dýchacích ciest.
Oslabenie svalov, ktoré pohybujú hrudníkom, sťažuje aj kašeľ, takže čistenie dýchacích ciest je zhoršené. Pri ALS je jedným z najvážnejších problémov znížená schopnosť kašľať – FES preto možno použiť aj na podporu kašľa a udržanie čistých dýchacích ciest.
Posilňovanie brušných a trupových svalov a uvoľňovanie ich stuhnutosti môže z viacerých dôvodov zlepšiť dýchanie:
- Uvoľnenejšie svaly umožňujú väčší priestor pre pohyby hrudníka (uľahčujú rozšírenie pľúc pri nádychu).
- Lepšia koordinácia výdychových svalov prispieva k účinnejšej výmene vzduchu.
- Silnejší kašeľ môže čistením dýchacích ciest znížiť riziko infekcií dýchacích ciest.
Pre stimulátor svalov je dostupných viacero opaskových doplnkov, ktoré po umiestnení na brucho alebo chrbát zjednodušujú liečbu.
Na miestach, ktoré sú dlhodobo vystavené tlaku, často vznikajú preležaninové vredy. Úlohu zohráva viacero faktorov: stuhnutosť, kontraktúra kĺbov, nehybnosť v dôsledku ochrnutia a zhoršenie prekrvenia spôsobené tlakom povrchu.
Funkčnou stimuláciou môžete riziko znížiť:
- Zníženie stuhnutosti – pomáha pri častej zmene polohy tela a zaujatí lepšej polohy.
- Zvýšenie svalovej hmoty – „zlepšuje polstrovanie“, tlmí tlak na kosti a rovnomernejšie rozkladá tlak pôsobiaci na kožu.
- Zlepšenie krvného obehu – svalové kontrakcie môžu zvýšiť prietok krvi v ošetrovanej oblasti, čo prispieva aj k zásobovaniu kože kyslíkom.
Ak preležanina napriek tomu vznikne, pomocou FES môžete urýchliť proces hojenia. Lepší prietok krvi zlepšuje zásobovanie kože a svalu kyslíkom, čo môže urýchliť tvorbu spojivového tkaniva a jazvy a minimalizovať infekciu. Šanca na zahojenie je tým lepšia, čím povrchovejšie vrstvy rana zasahuje – čím je hlbšia, tým pomalšie a ťažšie sa hojí.
S postupom ALS môžu oslabnúť aj zvierače panvového dna, čo vedie k príznakom inkontinencie. Špeciálna stimulácia svalov panvového dna (pomocou sondy alebo povrchovým umiestnením elektród) môže podporiť udržanie moču a stolice. Tento postup musí naplánovať a zaviesť výhradne urológ, gastroenterológ alebo fyzioterapeut – podľa vhodného protokolu možno v liečbe pokračovať doma.
Ktorý prístroj je vhodný pre ľudí s ALS?
Pri ALS sa s postupom ochorenia mení vhodný typ stimulácie. Preto si môžete vybrať z dvoch stratégií:
- Univerzálny prístroj „všetko v jednom“ – jeden prístroj použiteľný počas celého priebehu ochorenia (klasická EMS + selektívny stimulačný prúd v jednom).
- Kombinácia špecializovaných prístrojov – prístroj pre skoré štádium (ETS alebo klasický NMES) + prístroj pre neskoré štádium (selektívny).
Stratégia 1 je pri ALS zvyčajne výhodnejšia, pretože neskôr nemusíte kupovať nový prístroj.
Stratégia 1 – Univerzálne prístroje (odporúčanie pre ALS)
Tieto prístroje poskytujú selektívny stimulačný prúd AJ klasický NMES – možno ich teda používať v oboch fázach ochorenia:
Genesy 3000 – univerzálny prístroj profesionálnej úrovne
Vrchol radu Globus Genesy. Programy selektívneho stimulačného prúdu na liečbu denervovaného svalu + široká ponuka NMES programov na tréning svalov s neporušeným nervom a na rehabilitáciu. Použiteľný počas celého priebehu ALS, s mnohými klinicky dokumentovanými protokolmi. Štvorkanálový prístroj profesionálnej úrovne.
Genesy 1500 – špičkový prístroj na domáce použitie
Špičkový domáci model radu Genesy: poskytuje programy selektívneho stimulačného prúdu AJ širokú funkčnosť NMES. Vhodná voľba pri ALS, pretože sa dá používať počas celého priebehu ochorenia – neskôr nemusíte meniť prístroj.
Genesy 600 – univerzálny prístroj základnej až strednej triedy
Základný až stredný model radu Genesy: obsahuje programy selektívneho stimulačného prúdu AJ funkčnosť NMES. Cenovo úsporná voľba pre ľudí s ALS podľa protokolu fyzioterapeuta.
Stratégia 2 – Prístroje podľa štádia
V skorom štádiu (neporušený alebo čiastočne neporušený motorický nerv):
DuoBravo N – špecialista na ETS (odporúčaná voľba v skorom štádiu)
Technológia ETS (EMG-Triggered Stimulation) môže byť v skorom štádiu ALS mimoriadne cenná. Stimuláciu spúšťa vlastný vôľový pokus pacienta – koordinácia vôľového pohybu a stimulačného „posilnenia“ podporuje motorické učenie a udržanie svalovej sily. NEOBSAHUJE programy selektívneho stimulačného prúdu, preto v pokročilom štádiu už nestačí.
Genesy 300 Pro – klasický NMES (skoré štádium)
Klasický prístroj NMES vhodný najmä na skoré štádium ALS. NEOBSAHUJE programy selektívneho stimulačného prúdu ANI funkciu ETS – v denervovanej fáze už nebude stačiť.
V pokročilom štádiu (denervované svaly):
PeroBravo – špecialista na selektívny stimulačný prúd
V pokročilom štádiu ALS, keď sa niektoré svaly denervujú, je PeroBravo vďaka rozsiahlym možnostiam špeciálneho nastavenia mimoriadne vhodný na selektívny stimulačný prúd. Programy s trojuholníkovým, lichobežníkovým a obdĺžnikovým impulzom pre jednotlivé denervované svaly, s nastaviteľnými parametrami. Podrobné vysvetlenie nájdete v pilierovom článku o selektívnom stimulačnom prúde.
Obnovenie stratenej svalovej sily (EMS rehabilitácia) → Často kladené otázky
Čo najskôr, po stanovení diagnózy. Stav svalov sa s postupom ochorenia rýchlo zhoršuje – skôr začatá stimulácia môže pomôcť dlhšie zachovať svalovú silu, pohyblivosť a kvalitu života. Po konzultácii s neurológom môže fyzioterapeut pomôcť nastaviť úvodný protokol.
Na začiatku ALS motorický nerv ešte čiastočne funguje – sval je vtedy v štádiu „s neporušeným nervom“. Selektívny stimulačný prúd (dlhý trojuholníkový/lichobežníkový impulz) spôsobuje na svale s neporušeným nervom nepríjemný, dokonca bolestivý pocit a môže zvyšovať spasticitu. Vhodná je klasická EMS/NMES s bifázickou obdĺžnikovou vlnou. Keď sa sval skutočne denervuje (motorický nerv zanikne), V TOMTO MOMENTE môžete prejsť na selektívny stimulačný prúd – fyzioterapeut alebo neurológ to určí vyšetrením EMG.
V klinických štúdiách sa používala stimulácia 60–120 minút denne, rozdelená na viac kratších úsekov. Všeobecné pravidlo:
- Jedna svalová skupina (napr. stehno): minimálne 25–30 minút denne, maximálne 90 minút.
- Pri viacerých svalových skupinách: celkové denné trvanie môže byť 1–3 hodiny.
- Rozdelené na viac častí: 2–3 aplikácie denne.
Presný protokol vždy určí váš fyzioterapeut podľa vášho aktuálneho stavu.
NIE. FES fyzioterapiu dopĺňa, nenahrádza ju. Spolu môžu obe metódy priniesť lepší výsledok než každá samostatne. Ešte lepší výsledok možno dosiahnuť, ak FES vykonávate v kombinácii s vôľovými pohybmi – napríklad keď stimulátor ošetruje svaly predlaktia, vy sa zároveň pokúšate aktívne pohybovať zápästím.
Neodporúča sa. Lacné stimulátory svalov poskytujú jednoduchý impulz s obdĺžnikovou vlnou a sú určené pre zdravý sval. Sval pri ALS, ktorého motorický nerv je poškodený, potrebuje veľmi presný impulz. Nekvalitný impulz môže skôr škodiť. V každom prípade si vyberte profesionálny prístroj zdravotníckej kategórie (napríklad z radu Genesy alebo PeroBravo).
Realistické očakávanie: FES NIE JE kauzálnou liečbou ALS – neodstraňuje ani nezastavuje základné ochorenie. Čo môže dosiahnuť: môže oddialiť postup svalovej slabosti, pretože udržiava svalovú hmotu a tonus, uvoľňuje stuhnutosť, zmierňuje bolesť a zlepšuje dýchanie a schopnosť kašľať. Klinické štúdie dokumentovali tieto účinky zlepšujúce kvalitu života. Zachovanie kvality života a funkčnej schopnosti je pri ALS kľúčové.
Pred začatím liečby
FES je pri ALS vo všeobecnosti bezpečná, existujú však stavy, pri ktorých sa nesmie používať. Pred začatím liečby sa vždy poraďte so svojím ošetrujúcim lekárom alebo neurológom!
Kedy buďte opatrní?
- Implantovaný kardiostimulátor alebo defibrilátor – elektrický impulz môže interferovať s implantovaným prístrojom
- Selektívny stimulačný prúd NA ZAČIATKU ochorenia – na svale s neporušeným nervom je nepríjemný a zvyšuje spasticitu
- Aktívne nádorové ochorenie v ošetrovanej oblasti – elektrickej stimulácii v ošetrovanej oblasti sa treba vyhnúť
- Tehotenstvo – povinná konzultácia s gynekológom
- Epilepsia – elektrická stimulácia môže vyvolať záchvat (relatívna kontraindikácia, povinná konzultácia so špecialistom)
- Zápal kože alebo otvorená rana v mieste elektródy – elektródu nemožno umiestniť na poškodenú kožu
- Trombóza alebo tromboflebitída v ošetrovanej oblasti – svalová kontrakcia môže byť v postihnutej oblasti nebezpečná
- Výrazná strata citlivosti v ošetrovanej oblasti – potrebná je zvýšená opatrnosť (necítite prípadné podráždenie kože)
- Závažné srdcovo-cievne ochorenie – nekontrolovaný vysoký krvný tlak, čerstvý infarkt myokardu
- Používanie lacného stimulátora priemyselnej kvality – poškodený nerv potrebuje presný impulz, obyčajný stimulátor nie je vhodný
Doplnková liečba, nie samostatná terapia
Domáca FES je doplnkom rehabilitácie pri ALS, nenahrádza liečbu neurológom, liekovú liečbu ani fyzioterapiu. Diagnostiku, určenie liečebného plánu a kontroly vždy vykonáva odborník. Podrobný zoznam kontraindikácií nájdete v článku o kontraindikáciách elektroterapie.
Zhrnutie – rýchly prehľad
Zdroje
- Jiménez-García AM, Bonnel G, Álvarez-Mota A, Arias N. (2024). Current perspectives on neuromodulation in ALS patients: A systematic review and meta-analysis. PLoS One, 19(3), e0300671. PubMed: 38551974
- Handa I, Matsushita N, Ihashi K, Yagi R, Mochizuki R, Mochizuki H, Abe Y, Shiga Y, Hoshimiya N, Itoyama Y. (1995). A clinical trial of therapeutic electrical stimulation for amyotrophic lateral sclerosis. Tohoku Journal of Experimental Medicine, 175(2), 123-134. PubMed: 7597693
- Kern H, Carraro U, Adami N, Biral D, Hofer C, Forstner C, Mödlin M, Vogelauer M, Pond A, Boncompagni S, Paolini C, Mayr W, Protasi F, Zampieri S. (2010). Home-based functional electrical stimulation rescues permanently denervated muscles in paraplegic patients with complete lower motor neuron lesion. Neurorehabilitation and Neural Repair, 24(8), 709-721. PubMed: 20460493
- Plowman EK, Tabor-Gray L, Rosado KM, Vasilopoulos T, Robison R, Chapin JL, Gaziano J, Vu T, Gooch C. (2019). Impact of expiratory strength training in amyotrophic lateral sclerosis: Results of a randomized, sham-controlled trial. Muscle & Nerve, 59(1), 40-46. PubMed: 29981250
- Pinto S, Alves P, Swash M, de Carvalho M. (2017). Phrenic nerve stimulation is more sensitive than ultrasound measurement of diaphragm thickness in assessing early ALS progression. Neurophysiologie Clinique, 47(1), 69-73. PubMed: 27751623
- Clawson LL, Cudkowicz M, Krivickas L, Brooks BR, Sanjak M, Allred P, Atassi N, Swartz A, Steinhorn G, Uchil A, Riley KM, Yu H, Schoenfeld DA, Maragakis NJ. (2018). A randomized controlled trial of resistance and endurance exercise in amyotrophic lateral sclerosis. Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration, 19(3-4), 250-258. PubMed: 29191052
- Rahmati M, Malakoutinia F. (2021). Aerobic, resistance and combined exercise training for patients with amyotrophic lateral sclerosis: a systematic review and meta-analysis. Physiotherapy, 113, 12-28. PubMed: 34555670
- Andersen PM, Abrahams S, Borasio GD, de Carvalho M, Chio A, Van Damme P, Hardiman O, Kollewe K, Morrison KE, Petri S, Pradat PF, Silani V, Tomik B, Wasner M, Weber M. (2012). EFNS guidelines on the clinical management of amyotrophic lateral sclerosis (MALS) – revised report of an EFNS task force. European Journal of Neurology, 19(3), 360-375. PubMed: 21914052
- Miller RG, Jackson CE, Kasarskis EJ, England JD, Forshew D, Johnston W, Kalra S, Katz JS, Mitsumoto H, Rosenfeld J, Shoesmith C, Strong MJ, Woolley SC. (2009). Practice parameter update: the care of the patient with amyotrophic lateral sclerosis: drug, nutritional, and respiratory therapies (an evidence-based review). Neurology, 73(15), 1218-1226. PubMed: 19822872
